Dermatomiositis Juvenil
La dermatomiositis juvenil (DMJ) es una enfermedad en la que el sistema inmunitario del niño ataca principalmente a la piel y los músculos o los vasos sanguíneos. La causa de la DMJ sigue siendo desconocida hasta la fecha, pero se ha relacionado con factores genéticos y ambientales que provocan la enfermedad. La DMJ a menudo afecta a los músculos grandes alrededor del cuello, de los hombros y las caderas, lo que causa principalmente debilidad. Los niños con DMJ pueden tener dificultades para realizar movimientos básicos, como subir escaleras, entrar a un automóvil y salir de él, sentarse en una silla y pararse, o cepillarse el cabello. La DMJ afecta a tres de cada millón de niños cada año, generalmente entre los 5 y 10 años.
¿Cuáles son los signos/síntomas?
El sarpullido característico es de color violeta o rojo oscuro y puede verse en los párpados, las uñas, los codos, las rodillas, el pecho y la espalda. Los sarpullidos en los nudillos pueden confundirse con el eczema. Otros signos pueden incluir dificultad para tragar, cambios de voz, músculos sensibles o que duelen, fatiga, fiebre, pérdida de peso, depósitos de calcio duros bajo la piel, úlceras estomacales, desgarros intestinales y problemas pulmonares. Los análisis de sangre a menudo muestran pruebas de daño muscular y autoanticuerpos relacionados con la DMJ. El diagnóstico se basa en una resonancia magnética (RM) y una biopsia muscular, que muestran signos de inflamación.
¿Cuáles son los tratamientos comunes?
Los objetivos del tratamiento son eliminar la inflamación, restaurar y preservar el rendimiento muscular, y prevenir la incapacidad. Los corticosteroides intravenosos (inyección en una vena) u orales en dosis altas son los tratamientos de primera línea. Los síntomas y los indicadores de inflamación pueden comenzar a mejorar en 2 a 4 semanas con el tratamiento. Sin embargo, el uso de corticosteroides a largo plazo puede causar muchos efectos secundarios. El metotrexato suele ser una terapia de primera línea que se utiliza en combinación con esteroides. Las opciones de tratamiento alternativo incluyen inmunoglobulina intravenosa, azatioprina, ciclosporina, tacrolimus, rituximab, micofenolato de mofetilo y productos biológicos contra el factor de necrosis tumoral (tumor necrosis factor, TNF), que a menudo se utilizan si el tratamiento de primera línea falla o no se tolera. La hidroxicloroquina y las cremas tópicas con esteroides son medicamentos que se utilizan para ayudar a tratar el componente cutáneo de la enfermedad. La DMJ es única entre la mayoría de las enfermedades reumáticas pediátricas en el sentido de que a menudo se puede curar si se trata agresivamente desde el principio.
Vivir con dermatomiositis juvenil
La fisioterapia puede ayudar a los niños con DMJ a desarrollar su fuerza y prevenir el desgaste y la rigidez muscular. Los niños con DMJ deben protegerse del sol usando protector solar, sombreros con ala y ropa protectora cuando juegan al aire libre. Si los músculos del cuello o de la garganta están afectados, el niño puede necesitar terapia del habla. Un dietista puede crear una dieta para niños con problemas para masticar o tragar. Deben llevar una dieta sana y equilibrada, y mantenerse activos.
Actualizado en marzo de 2025 por Minal Aundhia, MD, y revisado por el Comité de Comunicaciones y Marketing (Committee on Communications and Marketing) del Colegio Estadounidense de Reumatología (American College of Rheumatology).
Esta información se brinda únicamente para educación general. Las personas deben consultar a un proveedor de atención médica calificado para obtener consejería médica profesional, diagnóstico y tratamiento de una afección médica o de salud.