Esclerodermia

La esclerodermia es una enfermedad autoinmune crónica poco frecuente que afecta a la piel y los órganos internos. La esclerodermia es el resultado de un sistema inmunitario hiperactivo que causa inflamación y cambios en los tejidos, especialmente fibrosis. A menudo provoca un engrosamiento y estiramiento de la piel, y puede afectar a las articulaciones, los músculos, el corazón, los pulmones, los riñones, los vasos sanguíneos o los intestinos. Afecta principalmente a mujeres de entre 30 y 50 años. Los niños pueden desarrollar una forma juvenil de esclerodermia. Si bien no existe cura para la esclerodermia, existen tratamientos para ayudar a controlar los síntomas y mejorar la calidad de vida.

¿Cuáles son los signos/síntomas?

Los síntomas de la esclerodermia pueden variar desde leves hasta potencialmente mortales. Un signo temprano y común de la esclerodermia son los cambios de color en los dedos, conocido como “fenómeno de Raynaud”. Los dedos de las manos o de los pies pueden verse rojos, blancos o azules, especialmente en temperaturas frías, y pueden estar hinchados o entumecidos, doler o desarrollar úlceras. Además del fenómeno de Raynaud, los pacientes pueden presentar otros síntomas según el grado de compromiso de las articulaciones, los músculos y los órganos internos, incluido el corazón, los pulmones, los vasos sanguíneos, el tracto gastrointestinal y los riñones. El diagnóstico se basa en la historia clínica y los resultados del examen físico, los análisis de sangre, los autoanticuerpos observados en la esclerodermia y los estudios de imágenes del corazón o de los pulmones.

¿Cuáles son los tratamientos comunes?

Para el fenómeno de Raynaud, los medicamentos para la presión arterial llamados “inhibidores de los canales de calcio” o los inhibidores de la PDE-5, como sildenafil (Viagra) y tadalafil (Cialis), pueden mejorar la circulación. Los antiácidos y los inhibidores de la bomba de protones (omeprazol) pueden ayudar con la acidez estomacal. No existen medicamentos aprobados para el engrosamiento de la piel, pero el metotrexato (Rheumatrex) y el micofenolato de mofetilo (Cellcept) se pueden usar en las primeras etapas de la enfermedad según la presencia de otros síntomas, como enfermedades articulares, musculares o pulmonares. El micofenolato también se utiliza para tratar a pacientes que desarrollan cicatrices o inflamación de los pulmones (conocida como enfermedad pulmonar intersticial). En los casos pulmonares más graves, el tratamiento con tocilizumab, que es un medicamento biológico, podría ser útil. En pacientes con enfermedad aún más progresiva, se puede intentar el tratamiento con nintedanib (Ofev) o rituximab. Otros tratamientos para una complicación pulmonar grave (hipertensión arterial pulmonar) pueden relajar los vasos sanguíneos constreñidos para aliviar la presión arterial alta. En algunos pacientes con formas difusas de esclerodermia, también se puede considerar un trasplante de médula ósea.

Vivir con Esclerodermia

Los pacientes con fenómeno de Raynaud deben mantener el cuerpo, las manos y los pies calientes con capas de ropa, botas y guantes cuando hace frío. Proteja los dedos de las manos y de los pies de actividades que puedan lesionar la piel. Mantenga la piel hidratada. Las personas con problemas digestivos podrían cambiar su dieta para prevenir la acidez estomacal. Comer varias comidas más pequeñas en lugar de tres grandes, así como no comer justo antes de acostarse, también puede ayudar con la acidez estomacal. Hacer ejercicio de manera regular y la fisioterapia pueden mantener las articulaciones flexibles. Además, es posible que aparezcan problemas de depresión o del estado de ánimo. Busque apoyo en su familia o amigos, en grupos de pacientes o, si es necesario, recurra al tratamiento de salud mental de un psicólogo. Es importante recordar que los pacientes con esclerodermia pueden llevar una vida larga y plena.

Actualizado en febrero de 2025 por Diana Girnita, MD, PhD, y revisado por el Comité de Comunicaciones y Marketing (Committee on Communications and Marketing) del Colegio Estadounidense de Reumatología (American College of Rheumatology).

Esta información se brinda únicamente para educación general. Se debe consultar a un proveedor de atención médica calificado para obtener información médica profesional, diagnóstico y tratamiento de una afección médica o de salud.