Esclerodermia Localizada (Juvenil)
La esclerodermia localizada, llamada “lineal” o “morfea”, es una afección autoinmunitaria que causa el endurecimiento y la inflamación de la piel y los músculos en una parte del cuerpo. La inflamación provoca que las células del tejido conectivo produzcan demasiado colágeno, una proteína fibrosa que se encuentra en muchos tejidos. El exceso de colágeno puede conducir a la fibrosis, que es como cicatrices. La esclerodermia localizada puede ocurrir a cualquier edad. Afecta a 1 de cada 100,000 niños, aproximadamente. Es más frecuente en caucásicos. La mayoría de los pacientes son mujeres. Ciertos genes pueden aumentar el riesgo de un niño de desarrollar esclerodermia localizada.
¿Cuáles son los signos y síntomas?
Las lesiones cutáneas incluyen formas lineales (líneas o rayas) y morfea circunscrita (redondeada). La mayoría de los niños tienen lesiones en un área o una parte del cuerpo. La esclerodermia localizada puede afectar los músculos y los huesos, y causar problemas de crecimiento y articulaciones en las áreas afectadas. Los signos tempranos incluyen lesiones rojas o purpúreas alrededor del borde. Algunos niños tienen lesiones blancas, cerosas y duras. El endurecimiento de la piel puede causar molestias, desfiguración, llagas y movimiento limitado de la articulación. Las lesiones lineales en la cara pueden causar inflamación ocular, problemas en los párpados o los dientes, dolores de cabeza, convulsiones o problemas cerebrales. Un reumatólogo o dermatólogo pediátrico puede diagnosticar la enfermedad con un examen físico. Una biopsia de piel confirmará la esclerodermia localizada.
¿Cuáles son los tratamientos comunes?
El objetivo del tratamiento de la esclerodermia localizada es controlar la inflamación. El metotrexato (Rheumatrex, Trexall, Otrexup, Rasuvo), los corticosteroides orales (prednisona) o los corticosteroides por infusión (metilprednisolona intravenosa) pueden inhibir el sistema inmunitario para controlar la inflamación. Otros medicamentos utilizados para tratar la esclerodermia localizada son el micofenolato mofetilo (CellCept), la ciclosporina (Neoral, Sandimmune) y el tacrolimus (Prograf, Protopic, Hecoria). Las lesiones cutáneas leves pueden tratarse con fototerapia y con agentes tópicos, como cremas con corticosteroides, calcipotrieno, tacrolimus, pimecrolimus e imiquimod. La fisioterapia y la terapia ocupacional son especialmente importantes para los niños con diferencias en la longitud de las extremidades, movimiento articular limitado o debilidad muscular. Las terapias también mejoran la fuerza y evitan la pérdida de la flexibilidad y la función articular.
Consejos de cuidado/manejo
Los niños con esclerodermia localizada deberían vivir lo más normalmente posible. Deberían seguir asistiendo a la escuela. Los niños con capacidad limitada para caminar o escribir pueden necesitar adaptaciones. Los niños deben mantenerse activos, aunque los que corren el riesgo de romperse la piel o con problemas articulares graves deben limitar los deportes de contacto. Los cosméticos ayudan a que las lesiones cutáneas en la cara o las extremidades sean menos evidentes. Con los exámenes regulares de los ojos y de la piel se pueden detectar complicaciones graves que requieran tratamiento. La esclerodermia localizada puede persistir durante años o recurrir después de años de enfermedad inactiva.
Actualizado en febrero de 2023 por Nina T. Washington, doctora en Medicina y máster en Salud Pública, y revisado por el Comité de Comunicaciones y Marketing del Colegio Estadounidense de Reumatología (American College of Rheumatology).
Esta información se proporciona solo para educación general. Las personas deben consultar a un proveedor de atención médica calificado para obtener asesoramiento médico profesional, diagnóstico y tratamiento de una afección médica o de salud.