Granulomatosis con Poliangitis (Granulomatosis de Wegener)
La granulomatosis con poliangitis (GPA), anteriormente llamada granulomatosis de Wegener, es una enfermedad poco frecuente de los vasos sanguíneos. Es un tipo de vasculitis, o inflamación de los vasos sanguíneos, específicamente los vasos sanguíneos pequeños y medianos, que provoca que la sangre no pueda fluir adecuadamente y transportar oxígeno a las células de todo el cuerpo. Se produce un granuloma o inflamación celular que causa daños en los senos paranasales, los pulmones y los riñones, pero también puede afectar los ojos, los oídos, la piel, los nervios, las articulaciones y otros órganos. La GPA es una enfermedad poco frecuente que afecta solo a 3 de cada 100,000 personas, generalmente de entre 40 y 65 años, y que afecta por igual tanto a mujeres como a hombres.
¿Cuáles son los signos y síntomas?
Los síntomas de la GPA pueden desarrollarse en cuestión de días o meses. Los primeros signos son congestión nasal, hemorragias nasales frecuentes, dificultad para respirar y tos con flema con sangre. Otros signos posibles son dolor en las articulaciones, disminución de la audición, sarpullidos cutáneos, enrojecimiento de los ojos o cambios en la visión, fatiga, fiebre, pérdida de apetito y de peso, sudores nocturnos, orina con sangre y entumecimiento o pérdida de movimiento en los dedos de las manos, de los pies o de las extremidades. Un reumatólogo puede diagnosticar la GPA con una combinación de exámenes físicos, análisis de sangre, análisis de orina, estudios de diagnóstico por imágenes o incluso biopsias de tejido. Un análisis de sangre con resultado positivo de anticuerpos frente al citoplasma de los neutrófilos (anti-neutrophil cytoplasmic antibodies, ANCA) sugiere esta afección, pero no la confirma. Hasta el 20% de las personas con diagnóstico de GPA presentan resultados negativos en la prueba de ANCA.
¿Cuáles son los tratamientos comunes?
La GPA puede provocar insuficiencia renal o pulmonar si no se trata a tiempo. La elección del tratamiento depende de los órganos afectados, la gravedad de la enfermedad y la salud general de la persona, y puede incluir esteroides, fármacos antirreumáticos modificadores de la enfermedad (FAME), quimioterapia o tratamiento biológico según lo determine un especialista en reumatología. El reumatólogo y el paciente deben hablar sobre las mejores opciones de tratamiento, ya que estos medicamentos pueden tener efectos secundarios graves.
Consejos de cuidado/manejo
Las personas con GPA necesitan controles regulares, ya que las recaídas de la enfermedad son comunes. La GPA también puede tener complicaciones graves que pueden llegar a poner en peligro la vida si no se trata a tiempo. Los pacientes necesitan realizarse análisis de laboratorio, estudios de diagnóstico por imágenes, y visitar a su especialista en reumatología de manera regular. Las recaídas de GPA pueden presentar síntomas diferentes a los de los episodios anteriores, por lo que los pacientes deben informar la presencia de nuevos síntomas a su especialista en reumatología de inmediato. Las visitas al reumatólogo y las pruebas regulares deberían detectar cualquier problema de manera temprana para que se pueda iniciar un tratamiento rápido y efectivo.
Actualizado en febrero de 2025 por Howard Yang, MD, RhMSUS, y Laura E. Ray, MA, MLS, y revisado por el Comité de Comunicaciones y Marketing (Committee on Communications and Marketing) del Colegio Estadounidense de Reumatología (American College of Rheumatology).
Esta información se brinda únicamente para educación general. Se debe consultar a un proveedor de atención médica calificado para obtener información médica profesional, diagnóstico y tratamiento de una afección médica o de salud.